La siringomielia (nota un tempo come malattia di Morvan) è una rara patologia caratterizzata dalla formazione di una o più cavità all’interno del midollo spinale. Esistono diverse modalità di classificazione della patologia; una delle più pratiche, quella relativa ai fattori eziologici (ovvero alle cause), distingue 4 tipologie:
- siringomielia di tipo I
- siringomielia di tipo II
- siringomielia di tipo III
- siringomielia di tipo IV.
La tipologia I è caratterizzata da ostruzione del forame occipitale e da una dilatazione del canale spinale centrale; può essere associata a malformazione di Chiari di tipo I oppure ad altre lesioni di tipo ostruttivo del forame occipitale.
Quella di tipo II è una siringomielia idiopatica in cui non si ha occlusione del forame occipitale.
Quella di tipo III è accompagnata da altre patologie che hanno colpito il midollo spinale (neoplasie del midollo spinale, mielopatia traumatica, aracnoidite spinale e pachimeningite, mielomacia causata da compressione del midollo.
La tipologia IV è invece una idromielia pura associata o no a idrocefalo (per idromielia si intende la dilatazione cistica del canale centrale del midollo spinale).
La siringomielia è una rara patologia caratterizzata dalla formazione di una o più cavità all’interno del midollo spinale
Segni e sintomi di siringomielia
La sintomatologia fa generalmente la sua comparsa nel periodo di età compreso fra i 25 e i 45 anni; l’esordio è subdolo e la patologia evolve molto lentamente.
I segni e i sintomi della siringomielia sono alquanto variegati; possono esserci paralisi muscolari atrofiche, disturbi a livello della sensibilità e problemi trofici; solitamente la paralisi interessa inizialmente i piccoli muscoli delle mani compromettendo la motilità delle dita; in seguito si ha la propagazione della paralisi ad avambracci e braccia; se la siringomielia interessa la parte di midollo lombo-sacrale, sono i muscoli degli arti inferiori a essere colpiti; l’interessamento di questa parte di midollo è però molto rara.
La paralisi può avere prevalenza in un lato del corpo piuttosto che nell’altro, ma, anche se più raramente, può verificarsi simmetria. La paralisi si accompagna a una riduzione di tono muscolare e riflessi; tipica l’atrofia muscolare che appare molto in evidenza a livello delle mani.
Fra le manifestazioni più caratteristiche troviamo i disturbi della sensibilità; si hanno abolizione della sensibilità termo-dolorifica (tale perdita può creare notevoli problemi al soggetto che può procurarsi involontariamente ustioni anche molto serie), compromissione della sensibilità superficiale (mentre è conservata quella tattile e profonda, si parla infatti di dissociazione siringomielica) a distribuzione radicolare, artropatie, fratture ossee, cifoscoliosi ecc.
Sono anche presenti segni e sintomi vasomotori: mano siringomielica con tumefazione del dorso, cianosi; iperidrosi o anidrosi e talvolta anche miosi, enoftalmo, restringimento della rima palpebrale unilaterale, bulbo-protuberanze (siringobulbia), paralisi vago-spinale, paresi ed emiatrofia della lingua, nistagmo, vertigini, ipoestesie o anestesie trigeminali con emiatrofia facciale. In fase avanzata possibile paraparesi spastica, iperreflessia profonda, cloni, ecc.
Come accennato in precedenza, l’evoluzione della siringomielia è estremamente lenta e, in sé, difficilmente è causa di morte, ma la patologia provoca, a lungo andare, una ridotta resistenza dell’organismo agli agenti di tipo patogeno.
Diagnosi
La diagnosi non è sempre facile; generalmente si ottiene dalla molteplicità dei sintomi iniziali, dalle indagini radiodiagnostiche (radiografia della colonna cervicale, risonanza magnetica nucleare spinale, risonanza magnetica dell’encefalo) e dalle indaginidi tipo neurofisiologico (elettromiografia, potenziali evocati somatosensoriali e potenziali evocati motori).
Possono inoltre venire effettuati approfondimenti diagnostici atti a escludere altre patologie associate.
Terapia della siringomielia
Gli scopi della terapia sono quelli di interrompere la progressione della cavità e dal danno midollare a essa associato. La scelta del trattamento viene effettuata in base alle cause sottostanti la patologia e alla sintomatologia accusata dal soggetto.
Qualora sia evidente l’elemento eziopatogenetico della malattia, le cure saranno indirizzate ovviamente alla rimozione di tale elemento. Nei casi di siringomielia con malformazione di Chiari associata, si ottengono ottimi risultati grazie alla decompressione occipito-cervicale; infatti, tale decompressione consente, nella stragrande maggioranza dei casi, di ripristinare la circolazione del liquor e di interrompere la progressione della cavità.
In quei casi in cui non sia nota la causa sottostante la patologia, il ricorso alla chirurgia porta a stabilizzare, o comunque a migliorare sensibilmente, il quadro sintomatologico generale.
