L’idrocefalo è una condizione patologica, congenita o acquisita, caratterizzata da un eccessivo accumulo di liquido cefalo-rachidiano (anche liquor o liquido cerebro-spinale) a livello dei ventricoli cerebrali; dal greco hydrokephalon (da hydro, acqua e kephalé, testa).
L’idrocefalo non è tanto una malattia, quanto piuttosto la manifestazione di un problema cerebrale che può avere diverse cause; tale condizione costituisce uno dei più frequenti problemi riscontrabili nell’ambito della neurochirurgia pediatrica.
Per comprendere il problema è opportuna una premessa relativa alla produzione e al riassorbimento del liquor, il fluido corporeo presente nel sistema nervoso centrale. Le funzioni svolte da questo fluido sono numerose, una delle più importanti è la protezione del sistema nervoso centrale e del midollo spinale dagli urti subiti dalle strutture ossee che li contengono.
Il liquor viene prodotto prevalentemente (80-90%) dai plessi corioidei e, in parte, dall’endotelio capillare del parenchima cerebrale (20-10%). In condizioni normali il suo peso specifico oscilla fra 1001 e 1010; i valori pressori oscillano tra i 16 e i 20 mmHg fatta eccezione per i neonati nei quali si riscontrano valori inferiori.
La produzione di liquor si aggira sui 20 ml/ora con un ricambio di tre volte al giorno ed è presente in quantità che oscillano mediamente tra i 60 e i 200 ml.
Il riassorbimento del liquor viene effettuato attraverso i villi aracnoidei le granulazioni aracnoidee.
Sostanzialmente l’idrocefalo è dovuto a un’alterazione dei meccanismi di produzione, circolazione o riassorbimento del liquido cerebro-spinale.
Le alterazioni dei meccanismi di produzione del liquido cefalo-rachidiano sono abbastanza rare e, generalmente, sono legate a papillomi dei plessi coroidei.
Le alterazioni dei meccanismi di circolazione sono dovute a ostruzioni del circolo del liquor a vari livelli; le cause sottostanti possono essere di vario tipo: emorragie, infezioni, malformazioni congenite o neoplasie.
Le alterazioni dei meccanismi di riassorbimento sono solitamente legate a patologie che alterano i ritmi di riassorbimento del liquido cefalo-rachidiano; ne sono un esempio la sindrome della vena cava superiore o la trombosi del seno sagittale superiore.
Cause di idrocefalo
A seconda dei ventricoli interessati si riconoscono quattro tipologie di idrocefalo:
- monoventricolare
- biventricolare
- triventricolare
- tetraventricolare.
Si ha idrocefalo monoventricolare quando l’occlusione interessa uno soltanto dei ventricoli laterali. Si ha idrocefalo biventricolare quando l’ostruzione avviene tra i ventricoli laterali e il terzo ventricolo.
Si parla di idrocefalo triventricolare quando si ha un’ostruzione tra il terzo e il quarto ventricolo, si ha invece idrocefalo tetraventricolare quando l’occlusione avviene oltre il quarto ventricolo.
Un’altra classificazione dell’idrocefalo distingue tra idrocefalo comunicante (anche non ostruttivo) e non comunicante (anche ostruttivo).
Sia l’idrocefalo comunicante che quello non comunicante possono essere congeniti o acquisiti.
L’idrocefalo comunicante congenito è connatale (si acquisisce cioè durante l’espletamento del parto) e può essere dovuto a infezioni contratte in utero (per esempio la toxoplasmosi o il citomegalovirus), mentre l’idrocefalo comunicante acquisito può essere dovuto a papilloma dei plessi oppure può essere post-emorragico, post-infettivo o post-traumatico.
L’idrocefalo non comunicante congenito riconosce come cause principali la stenosi dell’acquedotto di Silvio, la sindrome Dandy-Walker e la malformazione Arnold-Chiari.
L’idrocefalo non comunicante acquisito è generalmente legato a processi neoplastici intracranici.
Sintomi
La sintomatologia nel neonato idroceflico consiste sostanzialmente in un aumento sproporzionato, rispetto ai ritmi normali di crescita, delle dimensioni craniche. Nel caso in cui l’aumento delle dimensioni craniche avvenga durante la vita intrauterina esiste la possibilità di notevoli problemi al momento della nascita.
L’incremento del volume cranico è sempre associato a un allargamento delle suture presenti fra le ossa della volta cranica e a sporgenza delle cosiddette fontanelle che diventano tese e pulsanti. Inizialmente le ripercussioni a livello neurologico non sono particolarmente evidenti perché l’incremento delle dimensioni del cranio agisce come meccanismo compensatorio; in seguito, se la condizione non viene trattata, si hanno ritardo nello sviluppo psicomotorio, atrofia ottica e tendenza alla spasticità.
Nel soggetto adulto i sintomi sono diversi da quelli che si riscontrano nel bambino; negli adulti infatti non è possibile un ingrossamento cranico in quanto le suture ossee sono ormai definitivamente saldate; si hanno invece sintomi neurologici quali demenza, depressione, apatia, incontinenza sfinterica, disturbi della marcia e disturbi dell’equilibrio.
La demenza raramente è grave, generalmente la compromissione maggiore riguarda l’attenzione e non la memoria o l’intelligenza. I disturbi della marcia, pur non essendo manifestazioni specifiche della condizione in esame, possono far sorgere il sospetto di idrocefalo. Il soggetto cammina a piccoli passi, strisciando, tiene le gambe rigide ed estese. In posizione eretta ha la tendenza a cadere e cerca di compensare tenendo larghe le gambe; partendo dalla posizione seduta il soggetto ha qualche difficoltà ad alzarsi e camminare, quando inizia, però, tende a non interrompere la marcia.
L’incontinenza sfinterica è un segno tardivo.
Idrocefalo – Terapia
La terapia è essenzialmente chirurgica; nel caso in cui il problema sia dovuto alla presenza di una massa estranea, l’intervento mira, se possibile, alla sua rimozione per consentire il ripristino del normale flusso liquorale risolvendo alla radice il problema.
Nella maggior parte dei casi però il blocco non può venire rimosso e diviene indispensabile la creazione di un canale di comunicazione che permetta l’aggiramento dell’ostacolo consentendo la circolazione del liquido cefalo-rachidiano.
Anche alcune complicanze del parto possono far insorgere la patologia dell’idrocefalo nel neonato.
A tale scopo si utilizzano i cosiddetti shunt grazie ai quali si può trasportare il liquor in altre cavità dell’organismo (per esempio la cavità addominale o quella cardiaca); qui il liquido cefalo-rachidiano viene riassorbito e finisce per tornare nel flusso sanguigno. Lo shunt è un corpo estraneo ed è soggetto a eventuali malfunzionamenti che possono avere sia origine meccanica che infettiva; in questo caso è necessario rimuoverlo e sostituirlo. Tra l’altro, dal momento che si tratta di materiale inerte, non segue il ritmo di crescita del soggetto e nel caso di un bambino, dopo il quinto anno di età si deve provvedere al suo allungamento.
Esistono terapie di tipo alternativo come per esempio la ventricolostomia endoscopica grazie alla quale sono trattabili specifiche tipologie di idrocefalo; la ventricolostomia endoscopica consiste sostanzialmente nel praticare un foro di piccole dimensioni all’interno del terzo ventricolo bypassando l’ostacolo al deflusso del liquor e ristabilendo la sua normale circolazione.
Un’altra tecnica di trattamento è infine la ventricolocisternostomia, un intervento che viene effettuato tramite uno strumento chiamato neuroendoscopio. L’intervento in questione consiste nel creare una comunicazione tra il sistema ventricolare e le cisterne liquorali.
