Il linfedema (da non confondersi con il lipedema) è una condizione clinica caratterizzata da un anormale accumulo di linfa in vari distretti dell’organismo; tale condizione è il segno di un problema a livello del sistema linfatico. Si tratta di una condizione da non sottovalutare in quanto determina una minore efficienza del sistema linfatico con tutto quello che ne consegue relativamente all’efficienza delle difese immunitarie dell’organismo.
È necessario, in prima battuta, distinguere le due grandi tipologie di linfedema (anche edema linfatico od ostruzione linfatica), quello primario e quello secondario.
Nel primo caso si fa riferimento a un problema congenito, mentre nel secondo caso ci si riferisce a un problema scatenato da una patologia sottostante.
L’edema linfatico interessa tipicamente gli arti inferiori e quelli superiori.
Linfedema primario
Il linfedema primario è una condizione patologica legata a un’anomalia congenita del sistema linfatico; è più comune nei soggetti di sesso femminile e se ne distinguono alcune varianti:
- congenito
- precoce
- tardivo.
Il linfedema primario congenito è una malattia cronica piuttosto rara e dalle cause ancora sconosciute che si manifesta nel periodo neonatale e comunque prima dei due anni; rappresenta circa il 10% delle forme primarie di edema linfatico. Le femmine sono colpite più frequentemente dei maschi (circa il doppio); tende a colpire i piedi, ma può interessare anche le braccia; solitamente è localizzato a livello bilaterale.
La patologia è associata ad aplasia/displasia/ipoplasia delle vie linfatiche; esistono forme familiari, ma molti casi sono sporadici. Il sottotipo più frequente è la malattia di Milroy, patologia che viene trasmessa come carattere autosomico dominante a penetranza incompleta.
La diagnosi può essere effettuata con un’ecografia, in particolar modo degli arti inferiori. Il trattamento iniziale prevede delle fasciature leggermente elastiche in modo da ridurre l’entità dell’edema; in seguito saranno necessari indumenti compressivi elastici; importanti i trattamenti cutanei atti a prevenire le infezioni cutanee; utile anche il linfodrenaggio manuale.
Il linfedema primario precoce è la forma primaria più frequente (70-80% dei casi circa); solitamente fa la sua comparsa tra i 9 e i 20 anni e comunque prima dei 35 (in caso contrario si parla di linfedema primario tardivo); anche in questo caso, sono gli arti inferiori a essere maggiormente colpiti (l’interessamento contemporaneo di arti inferiori e superiori è piuttosto raro); le donne sono colpite in misura quadrupla.
Il linfedema primario tardivo rappresenta circa il 10% dei linfedemi primitivi. La sintomatologia si manifesta dopo i 35 anni di età.
Linfedema secondario
Come facilmente si intuisce dalla terminologia, con linfedema secondario si fa riferimento a quelle forme della patologia sottostanti ad altre condizioni traumatiche o patologiche; il problema al sistema linfatico, quindi, non è congenito bensì acquisito.
Fra le principali cause di edema linfatico secondario si ricordano:
- cellulite
- chirurgia (rimozione dei linfonodi a scopi terapeutici o diagnostici)
- diabete
- filariosi linfatica
- linfangite
- linfoadenopatie
- obesità grave
- radioterapia
- terapia a lungo termine con tamoxifene
- traumi a carico dei vasi linfatici
- trombosi venosa profonda
- ustioni gravi.
La filariosi linfatica è la causa principale di linfedema secondario.
Linfedema del braccio
Un cenno particolare va però al linfedema del braccio, un problema che colpisce un numero rilevante di donne che sono state sottoposte a mastectomia radicale con svuotamento del cavo ascellare (60% dei casi circa); la percentuale è addirittura superiore se l’intervento chirurgico viene seguito da radioterapia.
Il linfedema del braccio nelle donne che hanno subito una mastectomia è un problema che purtroppo non è di facile risoluzione; gli approcci tentati sono diversi, ma i risultati che vengono ottenuti sono decisamente sconfortanti; anche il linfodrenaggio, un metodo che dal punto di vista scientifico lascia adito a molti dubbi, non sembra dare risultati particolarmente esaltanti, ma vista la mancanza di alternative, resta una delle metodologie più consigliate dall’Associazione delle donne mastectomizzate per il trattamento dell’edema linfatico del braccio.
Linfedema: segni e sintomi
L’edema linfatico si manifesta tipicamente con il gonfiore cronico degli arti inferiori e/o inferiori; solitamente problema è monolaterale (linfedema asimmetrico), ma non mancano certo casi di interessamento di entrambe le braccia o di entrambe le gambe.
Terapista che esegue il bendaggio elastocompressivo su arti inferiori con problemi di edema linfatico
A seconda del problema sottostante, il gonfiore può essere più o meno accentuato; in alcuni casi, per esempio, si registra un gonfiore appena accennato, mentre in altri il problema è decisamente importante, tant’è che in alcuni casi il quadro clinico è quello di una vera e propria elefantiasi.
Anche se il gonfiore a livello degli arti è il segno più caratteristico della patologia, non mancano altri segni e sintomi quali alterazioni cromatiche della pelle, fragilità cutanea, maggiore suscettibilità alle infezioni, sensazione di pesantezza e di tensione nell’arto colpito, ispessimento cutaneo e prurito. Di norma il dolore non è presente, ma il fastidio provato dal soggetto può essere notevole.
Diagnosi
La diagnosi è eminentemente clinica, ovvero si basa sulla diretta osservazione dell’arto o degli arti colpiti dal problema. La diagnosi differenziale si pone con tutte quelle patologie in cui l’edema è uno dei segni principali ed è legato a insufficienza cardiaca, insufficienza epatica e insufficienza renale. Aiuta la diagnosi il fatto che in molti casi di edema determinato da patologie cardiache, renali o epatiche, il gonfiore è bilaterale, mentre nel caso di un edema linfatico, come già abbiamo spiegato, il gonfiore è solitamente monolaterale.
Nei casi dubbi si può ricorrere a tecniche diagnostiche quali linfoscintigrafia, TAC, RMN, ecocolordoppler.
Cura del linfedema
Non esiste una cura totalmente risolutiva; si hanno però a disposizione alcuni mezzi che possono alleviare l’entità del problema.
Una delle terapie più “gettonate” è il linfodrenaggio, un metodo sulla cui efficacia gli autori sono divisi; molti, come già accennato nel paragrafo che tratta delle cause del disturbo, hanno forti dubbi sulla sua scientificità, mentre altri lo considerano uno dei pilastri terapeutici per il problema in questione. Si ricorda comunque che il linfodrenaggio ha controindicazioni assolute e controindicazioni relative (devono essere adottate determinate cautele); fra le prime vi sono i tumori maligni, le infiammazioni acute, la trombosi venosa profonda e lo scompenso cardiaco, mentre fra le controindicazioni relative vi sono le infiammazioni croniche, i tumori trattati, i disturbi tiroidei, l’asma bronchiale, lesioni precancerose cutanee, ipotonia e distonia vegetativa.
Altre possibilità terapeutiche sono il bendaggio, i tutori elastici e la pressoterapia.
Nei casi di linfedema legati a processi infettivi di origine batterica è ovviamente necessario intraprendere una terapia a base di antibiotici.
Per alcuni particolari casi è necessario ricorrere addirittura alla chirurgia.
